هموکروماتوز چیست؟

روش فصد خون هموکروماتوز در زمانی که بدن آهن بیش از حد می سازد اتفاق می افتد. بدن شما برای ساختن هموگلوبین به آهن نیاز دارد بخشی از خون که اکسیژن را به تمام سلول های بدن حمل می کند.

وب سایت رژیم سلامتی: روش فصد خون هموکروماتوز در زمانی که بدن آهن بیش از حد می سازد اتفاق می افتد. بدن شما برای ساختن هموگلوبین به آهن نیاز دارد بخشی از خون که اکسیژن را به تمام سلول های بدن حمل می کند.

 اما زمانی که آهن بیش از حد وجود دارد می تواند به کبد، قلب و پانکراس آسیب برساند و منجر به بیماری های دیگری، مانند دیابت و ورم مفاصل می شود.

هموکروماتوز باید برای جلوگیری از مشکلات جدی درمان شود. اما بدون درمان هموکروماتوز، ذخیره سازی آهن در بدن ادامه خواهد یافت. هنگامی که سطح آهن بطور خطرناکی بالا رود به اندام ها و بافت آسیب می رساند.

بسیاری از مردم ژن معیوب عامل هموکروماتوز را به ارث می برند این بیماری ژنتیکی در سفیدپوستان شایع است.

رایج ترین نوع هموکروماتوز فامیلی است. اما مردم گاهی اوقات آن را از زیادی انتقال خون، مشکلات خونی خاص، بیماری کبد، اعتیاد به الکل و یا مصرف بیش از حد قرص آهن دریافت می کنند.

در مردان بیشتر از زنان، آهن بیش از حد وجود دارد. زیرا زنان از آهن اضافی در چرخه قاعدگی و در دوران بارداری خلاص می شوند.

علائم هموکروماتوز ( آهن اضافی در بدن ) چه هستند؟

بیماران مبتلا به هموکروماتوز ارثی (75٪)  ممکن است بدون علامت باشند علائم زودرس شامل خستگی شدید (74٪)، ناتوانی جنسی (45% ) و درد مفاصل (44٪)  است علائم و نشانه های هموکروماتوز ارثی معمولاً در میانسالی ظاهر می شود.

علائم اغلب تا سن 40 سالگی یا بیشتر ظاهر نمی شود. دلیل این است که آهن اضافی به آرامی در طول زندگی فرد ساخته می شود. و علائم بعد از یک مقدار مشخصی از آهن اضافی ظاهر می شود.

علائم اولیه تا حدودی مبهم و ظریف است. بنابر این بیماری گاهی اوقات با دیگر شرایط اشتباه می شود. علائم اولیه عبارتند از:

خستگی.

ضعف.

درد در مفاصل.

کاهش وزن.

ادرار کردن بیشتر.

تشخیص هموکروماتوز.

تظاهرات بالینی هموکروماتوز عبارتند از:

بیماری کبد (هپاتومگالی 13٪)، سیروز(13٪).

پوست برنزه و یا هیپرپیگمانتاسیون.

دیابت (48٪).

آرتروپاتی.

آمنوره، ناتوانی جنسی، هیپوگنادیسم.

کاردیومیوپاتی.

استئوپنی و استئوپروز.

ریزش مو.

Koilonychia (ناخن قاشق).

تست های آزمایشگاهی.

مطالعات آزمایشگاهی مورد استفاده در ارزیابی مشکوک هموکروماتوز شامل موارد زیر است:

آزمایش ژنتیک:  بررسی جهش HFE،(  C282Y, H63D).

سطح اشباع ترانسفرین.

مطالعات فریتین سرم.

غلظت آهن کبد.

آریتمی های فوق بطنی اغلب در نوار قلب نشان داده می شود.

مطالعات تصویربرداری.

رادیوگرافی قفسه سینه و اکوکاردیوگرافی ممکن است در ارزیابی بیماران مبتلا به هموکروماتوز و بیماری قلبی مفید است.

CT اسکن برای تشخیص خفیف بار آهن کبد است.

MRI ممکن است حساسیت بیشتری نسبت به CT اسکن داشته باشد.

آندوسکوپی تشخیصی.

بیوپسی پوست.

بیوپسی از کبد، با تعیین بیوشیمیایی غلظت آهن کبدی و محاسبه شاخص آهن کبد و ارزیابی بافت شناسی با رنگ آمیزی آهن ( پرلز آبی پروس ).

چگونه هموکروماتوز ( آهن اضافی در بدن ) درمان می شود؟

درمان هموکروماتوز شامل:

فصد خون. این رایج ترین درمان است. مانند اهدای خون است و در یک برنامه منظم انجام می شود.

درمان آهن زدا ( شلاتیون ). این دارو به بدن شما کمک می کند تا از شر آهن اضافی خلاص شوید.
 
این ممکن است در برخی افراد که نمی توانند فصد خون داشته باشند استفاده شود.

در بیماران مبتلا به هموکروماتوز و بیماری های قلبی، کم خونی، و یا دسترسی وریدی ضعیف، درمان با آهن شلاتیون توصیه می شود و شامل عوامل زیر است:

Deferoxamine
Deferasirox
Deferiprone
Iron-binding dendrimers

این درمان سبب:

رفع سریع آهن اضافی از خون می شود.

سبب محدود کردن پیشرفت و عوارض احتمالی این اختلال می شود.

از آسیب اندام، از جمله در کبد و یا قلب جلوگیری می کند.

اکثر مردم نیاز به درمان برای بقیه زندگی خود دارند. اما برخی از مردم ممکن است نیاز به درمان بیشتری نداشته باشند اگر هموکروماتوز در اثر تزریق خون و یا مصرف بیش از حد ویتامین ایجاد شده باشد.

چگونه می توانید از خودتان در خانه در برابر آهن اضافی مراقبت کنید؟

مطمئن شوید که مواد غذایی یا نوشیدنی مصرفی، آهن بیش از حد ندارند.

الکل مصرف نکنید. در صورت مصرف الکل، جذب آهن از غذا افزایش یافته و خطر ابتلا به آسیب کبدی (سیروز) را افزایش می شود.

مکمل های اضافی ویتامین C (بیش از 200 میلی گرم در روز) نخورید. ویتامین C می تواند میزان جذب آهن شما را از مواد غذایی فوق العاده افزایش دهد.

مکمل های تغذیه ای و یا ویتامین که حاوی آهن باشد استفاده نکنید.

اگر شما درمان فصد خون می کنید از دکتر خود بپرسید که آیا شما باید غذاهایی که می خورید را تغییر دهید. اگر شما نیاز پایین تری به میزان آهن در رژیم غذایی خود دارید شما می توانید گوشت قرمز و مواد غذایی غنی شده با آهن، مانند غلات را کمتر بخورند.

چای و قهوه بنوشید. نوشیدن چای بیشتر از قهوه می تواند باعث جذب کمتر آهن از غذا شود.

از وسایل آشپزی آهنی استفاده نکنید. مواد غذایی پخته شده در آهن آلات می تواند جذب آهن را افزایش دهد.

غذاهای دریایی را خام نخورید. این می تواند دارای یک باکتری باشد که در افراد دارای هموکروماتوز مضر است.

هموکروماتوز چیست، چه علائمی دارد و چگونه درمان می شود؟

هموکروماتوز چیست؟
هموکروماتوز یک بیماری است که به علت وجود مقدار زیاد آهن در بدن به وجود می آید.
وجود آهن در رژیم غذایی برای حفظ سلامت بدن و به ویژه ساخته شدن سلول های قرمز و اکسیژن رسانی به سلول های بدن الزامیست.
فقدان آهن می تواند منجر به کم خونی شود و وجود بیش از حد آهن نیز سمی است. بدن چند راه مختلف برای دفع آهن اضافه خود دارد.
تجمع آهن در بافت های بدن می تواند باعث بیماری و آسیب دیدن بافت شود.

علل هموکروماتوز چه چیزهایی هستند؟
اضافه بار آهن ممکن است به علت جذب بیش از حد نیاز آهن توسط روده ایجاد شود. به این حالت اضافه بار آهن اولیه گفته می شود.

این حالت معمولا به علت اختلالات ارثی به وجود می آید که به آن هموکروماتوز ارثی گفته می شود.

آیا علل دیگری برای ابتلا به هموکروماتوز وجود دارد؟
این مقاله در مورد هموکروماتوز ارثی است اما وجود میزان آهن اضافی در بدن می تواند به علت تخریب غیر طبیعی تعداد زیادی گلبول های قرمز و آزاد شدن مقدار زیادی آهن به وجود بیاید.
به این حالت اضافه بار آهن ثانویه گفته می شود که می تواند ارثی نیز باشد.
علل اضافه بار آهن ثانویه اختلالات خونی مانند تالاسمی ماژور و کم خونی هایمولیتیک می باشند.

چه کسی بیشتر در معرض ابتلا به هموکروماتوز قرار دارد؟
هموکروماتوز در نژاد سفید پوست ها و قفقازی ها شایعتر است. این میزان تقریبا 1 در 300 تا 1 در 400 نفر است. شیوع این بیماری در نژاد سیاه پوست ها تقریبا نصف این مقدار است.
مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به هموکروماتوز ارثی هستند و در سنین پایین تر با علائم آن مواجه می شوند. زنان به خاطر قاعدگی و بارداری بخشی از آهن بدن خود را از دست می دهند.

هموکروماتوز چگونه بروز می کند؟
هموکروماتوز ارثی معمولا از سنین 30 تا 60 سالگی آغاز می شود. البته نوع سریعتر این بیماری می تواند کودکان را نیز تحت تاثیر قرار دهد. اگر مقدار زیادی آهن در اندام ها، به ویژه قلب، کبد و لوزالمعده جمع شود ممکن است منجر به نارسایی قلبی یا نارسایی کبد شده و حتی می تواند کشنده باشد.

علائم هموکروماتوز چه چیزهایی هستند؟
بیماری تعداد بسیار زیادی از افراد مبتلا به هموکروماتوز ارثی بدون نشان دادن هیچ گونه علائمی تشخیص داده می شود.
تشخیص علائم این بیماری دشوار است زیرا که آنها در ابتدا اغلب خفیف هستند.
خستگی و بی حالی در این افراد شایع است و درد مفاصل و آرتریت نیز ممکن است بروز کند.
مشکلات جنسی و به ویژه ناتوانی جنسی در مردان و یا از دست دادن عادت ماهانه در زنان از علائم اولیه مهم هستند که ممکن است خود را نمایان کنند.

با افزایش تجمع آهن، افراد مبتلا به این بیماری ممکن است بیماری های دیگری را نیز تجربه کنند. این بیماری ها عبارتند از:

بیماری کبد: کبد اصلی ترین عضو برای تجمع آهن است. این بیماری باعث زخم و فیبروز کبد شده و منجر به سیروز میشود. علائم آن شامل درد شکم، زردی، ورم مچ پا یا و بزرگ شدن کبد یا طحال می باشد. در موارد شدید ممکن است خونریزی از دستگاه گوارش و کما رخ بدهد.

بیماری های قلبی: وجود آهن اضافی در بدن می تواند دو نوع بیماری قلبی را به وجود آورد:

1- نارسایی قلبی که علائم آن عبارتند از خستگی، فقدان انرژی، تنگی نفس و ورم قوزک پا و یا

2- ریتم غیر طبیعی قلب.

بیماری پانکراس: دیابت یکی از علائم اولیه هموکروماتوز است که تقریبا در نیمی از مبتلایان به این بیماری بروز می کند. دیابت به علت وجود مقداری زیادی آهن در پانکراس و آسیب دیدن سلول های تولید کننده انسولین به وجود می آید.

سایر علائم نادر: ممکن است فرد بیمار با مشکلات غدد درون ریز به ویژه هیپوفیز، تیروئید و یا هورمون های جنسی مواجه شود.

تشخیص هموکروماتوز چگونه است؟
معمولا این بیماری توسط متخصصان بیماری های کبد و یا متخصصان قلب تشخیص داده می شود.
در ابتدا یک آزمایش خون برای تشخیص سطح آهن خون به عمل می آید. یک نوع آزمایش خون ساده برای تشخیص ژن عامل این بیماری نیز انجام می شود. این آزمایش ها اکثریت قریب به اتفاق موارد هموکروماتوز را تشخیص می دهد.

بسته به علائم بیمار ممکن است از فرد بیمار بیوپسی کبد نیز گرفته شود تا میزان آسیب کبد تعیین و تجمع آهن تائید شود.
غربالگری بیماران مبتلا به هموکروماتوز ارثی نیز برای کاهش میزان عوارض این بیماری توصیه می شود.

چند نکته کاربردی
مقدار آهن رژیم غذایی خود را محدود کنید.
خوردن گوشت قرمز و اعضای داخلی بدن مانند جگر توصیه نمی شود.
از مصرف مکمل های آهن پرهیز کنید.
ویتامین C میزان جذب آهن را افزایش می دهد لذا مصرف آن را نیز محدود کنید.
مصرف الکل می تواند بیماری کبد را بدتر کند.

درمان هموکروماتوز چگونه است؟
درمان هموکروماتوز شبیه به اهدای خون است (اهدای حدود 500 میلی لیتر خون در هر نوبت) اما با فاصله زمانی کمتر و بدون استفاده مجدد از خون در بیماری دیگر (حجامت).

در ابتدا ممکن است برای به تعادل رساندن آهن خون برای چند ماه به صورت هفتگی از شما خون گرفته شود.
ممکن است لازم باشد به صورت مادام العمر از این روش درمانی استفاده کنید.

چشم انداز این بیماری چگونه است؟
چشم انداز درمان این بیماری تا حد زیادی به مرحله تشخیص آن بستگی دارد. علائمی مانند خستگی و ضعف عمومی اغلب بهبود پیدا می کنند اما مشکلات مفاصل درمان نمی شوند.

درد شکم و بزرگ شدن کبد نیز ممکن است بهبود پیدا کند و عملکرد قلب نیز می تواند به کمک اقدامات پزشکی درمان شود.

با این حال سیروز کبدی برگشت ناپذیر است و ممکن است لازم باشد تا پیوند کبد انجام دهید.

بیماران مبتلا به بیماری کبدی نیز باید به صورت مداوم برای ابتلا به سرطان کبد تحت نظر باشند. سرطان کبد یکی از عوارض جانبی بیماری کبد است.

منبع:shafajoo.com