بیماری ای بی چیست؟ علایم و درمان بیماری

تاول زدن پوست یکی از علائم بیماری EB است.

بیماری «ای‌بی»
بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی تاولی در پوست و غشای مخاطی است که معمولا به دو صورت بروز پیدا می‌کند،در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می‌کند و بیشتر در بیماری‌های خودایمنی دیده می‌شود، بروز و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ایجاد می‌شود، فقط در نوع مادرزادی است که نوزادان به آن دچار می‌شوند.

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.

علت بیماری ای بی:

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا 1 به 10 هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.

بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی است.

علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB)
• خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
• ریزش مو
• تاول زدن نزدیک چشم و بینی
• تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
• تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما
• وجود تاول در بدو تولد
• مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
• وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)
• از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

روش تشخیص بیماری EB:
متخصصان پوست می توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول ها است و اینکه با انجام بافت برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای.بی است.

پیشگیری از بیماری اپیدرمولیز بولوسا:
اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای بی یا کسانی که می دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت.

با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاوره ی ژنتیکی می تواند یک گام مهم در کمک به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری در رابطه با برنامه ریزی خانواده ی آنها باشد.

برای افرادی که قصد بچه دار شدن دارند و سابقه ای بی در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شود. در حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.

بیماران مبتلا به ای بی که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.

بیماری ای بی یک بیماری ژنتیکی و مادرزادی است.

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوس:
تحقیقات اخیر برای درمان این بیماری برروی تغییر کراتین حاصل در پوست متمرکز شده است تا کنون 54 ژن شناخته شده است .

افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند.

بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت ای بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند.
گردآوری: بخش سلامت صبح بخیر
منابع:nadernews.com

shafanosh.mihanblog.com
coca.ir

آشنایی با علایم بیماری گال و درمان آن

بیماری گال یک بیماری پوستی مسری همراه با خارش شدید

گال چیست؟

بیماری گال یا جرب (Scabies Disease) یک بیماری پوستی مسری همراه با خارش شدید است، که این خارش، جوش های ریز قرمزرنگی را در پوست ایجاد می کند. این بیماری از هجوم یک انگل به نام انگل گال به بدن ایجاد می شود.

انگل مولد بیماری گال، بعد از ورود به بدن فرد، در پوست زندگی می کند و زیر پوست برای خود سوراخ ها و کانال های زیرزمینی را ایجاد می کند.این انگل، حشره بسیار کوچکی ست که   Sarcoptes scabiei  نام دارد.

انگل گال بسیار کوچک، کرم رنگ و دارای چهار جفت پا است. گال ماده از گال نر بزرگ تر است. گال ماده پس از نفوذ کردن به لایه های پایین تر پوست و ایجاد کانال، تخم می گذارد .این کرم در طول زندگی خود حدود 40 تا 50 تخم می گذارد .تخم ها بعد از 3 تا 4 روز لارو شده و بعد طی 10 تا 15 روز گال بالغ را ایجاد می کنند. از بین این 40 تا 50 تخم، کمتر از 10 تخم به گال بالغ تبدیل خواهند شد.

بیشتر علایم بیماری گال به دلیل پاسخ ایمنی بدن ما به این کرم، بزاق کرم، تخم و مدفوع کرم گال است. متوسط تعداد انگل گال در یک فرد مبتلا به این بیماری 12 تا است. در حالی که در مناطق محروم کودکان مبتلا بالغ بر صد کرم دارند.

خارش شدید و بی امان یک علامت غالب ازبیماری پوستی گال است. عامل گال می تواند در همه سنین با همه نوع درآمد و سطح اجتماعی تاثیر بگذارد. حتی افرادی که خود را بسیار تمیز نگه می دارند ممکن است به این بیماری مبتلا شوند. آلودگی گال بسیار معمول و در سراسر جهان رخ می دهد. برآورد شده است که در سراسر جهان، در حدود 300 میلیون مورد وجود داشته باشد.

چگونه بیماری پوستی گال گسترش می یابد؟

تماس جنسی رایج ترین شکل انتقال بیماری گال در میان جوانانی که از نظر جنسی فعال هستند می باشد گسترش گال از طریق تماس نزدیک با فردی که گال دارد و همچنین می تواند توسط حوله مشترک و سایر وسایل شخصی پخش شود. عامل گال اغلب می تواند روی چند عضو خانواده در یک زمان تاثیر گذارد، و حتی می توانید آن را به شخص دیگر منتقل کنید قبل از اینکه شما علائمی داشته باشید. 

مکان هایی که انگل گال بیشتر وارد می شود در فضاهای بین انگشتان دست، مچ دست، آرنج، زیر بغل، خط کمربند، پا، کیسه بیضه ها ( در مردان ) و سینه ( زنان ) می باشد. در سالمندان، گال بیشتر در پشت رخ می دهد در نوزادان و کودکان کوچک، دانه ها معمولا در کف دستها و پاها قرار دارد. 

نشانه ها و علایم بیماری گال

- خارش پوست، مخصوصا در شب ها: خارش شایع ترین علامت این بیماری است. خارش می تواند آنقدر شدید باشد که فرد را در تمام شب بیدار نگه دارد.

- جوش ها، دانه ها و راش های پوستی: بسیاری از بیماران، راش های پوستی را نشان می دهند. این جوش ها معمولا خط ها و راه هایی را روی پوست فرد ایجاد می کند. این خطوط ممکن است به شکل کهیر، گزیدگی های کوچک، گره های زیر پوستی و سفت و یا کورک باشند. برخی افراد فلسی شدن پوست و پوسته شدن و وضعیتی مشابه اگزما را دارند.

- زخم و جراحت ها: خارش پوست و خاراندن شدید آن می تواند به زخم و جراحت پوست منجر شود. عفونت عارضه شایع این  زخم های پوستی است.

- سخت شدن پوست: زمانی که فرد به نوع شدید بیماری گال مبتلا باشد، خشکی و سخت شدن پوست عارضه قطعی خواهد بود. این مدل بیماری گال را گال نروژی نیز می گویند. در این بیماری، پوست فرد محل زندگی 100 تا 1000 کرم و تخم کرم می شود. حرکت بیشتر این کرم ها در پوست و حفر کانال های زیر پوستی توسط آنها شدت خارش را بیشتر و بیشتر خواهد کرد.

خارش شدید قطعا منجر به خاراندن مداوم خواهد شد. با این خاراندن شدید عفونت راحت تر در پوست فرد توسعه پیدا می کند. خارش مداوم همچنین می تواند به سپسیس (عفونت خون) منجر شود.

تشخیص مبتلایان به بیماری پوستی گال چگونه است؟

با وجود تمام علائم بیماری گال، تشخیص این بیماری نیازمند ارزیابی های بالینی و نظر پزشک است.

پزشک بعد از بررسی علائم ذکر شده، از بررسی وجود یا عدم وجود کانال های زیر پوستی برای تشخیص بهتر بیماری استفاده می کند.

به دلیل شباهت بسیاری از علائم این بیماری با سایر بیماری های پوستی، تشخیص بیماری گال قدری مشکل است. بنابراین، نمونه ای از پوست معمولا به آزمایشگاه منتقل شده و با استفاده از میکروسکوپ تشخیص قطعی انجام خواهد شد.

راه های جلوگیری از گال

برای جلوگیری از دوباره آلوده شدن و همچنین پیشگیری از گسترش انگل به دیگر افراد، باید این مراحل را در نظر گرفت:

-   تمامی لباس ها  و مخصوصا لباسهای زیر، حوله ها و لوازم خواب که استفاده شده است باید قبل از درمان با استفاده از آب گرم و صابون شسته شود و با حرارت زیاد خشک گردد.

- اقلام غیر قابل شستشو را در یک کیسه نایلون سربسته قرار داده و درجایی دور از دسترس برای ۲ هفته نگه دارید. انگل ها درصورتی که به آنها غذایی نرسد، از بین می روند.

- از تماس نزدیک با بیماران مبتلا به گال اجتناب کنید تماس به مدت 15 دقیقه با فرد آلوده یا وسایل آلوده شانس ابتلا را بسیار زیاد می کند.

- سگ ها، گربه ها و انسان ها می توانند هر کدام به وسیله گونه های خاصی از انگل گال در گیر شوند.هر گونه از انگل نوعی خاصی از میزبان را ترجیح می دهد و به مدت زیاد در خارج از میزبان خاص خود زنده نمی ماند. بنابر این انسانها یک واکنش موقتی پوستی در نتیجه تماس با انگل گال سگ ها و گربه ها دارند و به انگل این حیوانات مبتلا نمی شوند.

درمان گال

هر شخصی که بیماری گال برای او تشخیص داده شده باشد، هر شخصی که در تماس نزدیک و مداوم با بیمار مبتلا باشد و حتی هر شخصی که علایم بیماری گال را نشان دهد، نیازمند درمان است.

در بیشتر موارد فرد با درمان های پوستی، درمان خواهد شد. لازم است اقدامات درمانی، تمام پوست بدن از گردن به پایین را در بر بگیرد. البته در مبتلایان کودک و نوجوان درمان باید برای پوست صورت نیز در نظر گرفته شود.

داروهای گال توصیه شده توسط پزشک:

- کرم پرمترین 5 درصد: این کرم رایج ترین درمان گال است. این درمان برای کودکان کمتر از یک سال و خانم های باردار نیز روشی سالم خواهد بود.

- لوسیون بنزیل بنزوآت 25 درصد

- پماد سولفور 10 درصد

- لوسیون لیدین یک درصد

این روش های درمان گال که معمولا استفاده از محلول ها، کرم ها و لوسیون های ضدعفونی کننده و کشنده انگل ها است، معمولا در زمان قبل از خواب توصیه می شود. به گونه ای که لازم است فرد هنگام بیدار شدن از خواب محلول یا لوسیون را از پوست خود بشوید.

مراقبت های فردی 

ممکن است خارش بعد از درمان گال تا مدتی باقی بماند. انجام اقدامات زیر می تواند به فرد برای راحت شدن از خارش کمک کند.

- خنک کردن وخیس کردن پوست، غوطه ور شدن در آب سرد و یا گذاشتن یک پارچه خیس و خنک بر ناحیه تحریک شده پوست خارش را کاهش می دهد.

-  مالیدن محلول های آرامش بخش مانند محلول کالامین که حتی بدون نسخه پزشک در دسترس است، می تواند به صورت موثری موجب از بین بردن درد و خارش به خاطر محرک های جزیی پوست شود.

-  استفاده از آنتی هیستامین ها با تجویز پزشک برای غلبه بر خارش ناشی از آلرژی میتواند موثر باشد.

 گردآوری: بخش سلامت صبح بخیر

منابع:

iec.behdasht.gov.ir

tebyan.net