بیماری دیفتری یا خناق چیست؟

هنگامی که باکتری کورینه باکتریوم دیفتریا به بدن انسان راه پیدا کند شخص دچار یک بیماری حاد باکتریایی که بسیار مسری و کشنده است به نام دیفتری یا خناق می شود.اکثر کودکان و افراد مسنی که به این بیماری مبتلا می شوند دچار مرگ می گردند. این بیماری به وسیله تماس فیزیکی مستقیم و یا ورود ذرات معلق در هوا به دستگاه تنفس که شامل عامل بیماری دیفتری باشد انتقال می‌یابد.

پس از اینکه باکتری به بدن انسان راه پیدا می کند قسمت فوقانی دستگاه تنفسی دچار مشکل می‌شود و گلو، پوست ، قلب و دستگاه عصبی مركزی را درگیر می کند.
دوره نهفتگی این بیماری 2 تا 5 روز می باشد.

 

انواع بیماری:
دیفتری حلق : در ابتدا روی كناره های برجسته حلق را غشا می پوشاند و سپس در قسمتهای دیگر آن پخش می شود به طوری كه ممکن است سقف دهان از جلو و مری و حنجره را از عقب بپوشاند و گاهی زبان كوچك را نیزكاملا بپوشاند در انواع شدید و سخت آنژین دیفتری غدد لنفاوی و نسوج قدامی گردن به طور واضح متورم می شود. به طور كلی اثرات سمی و عوارض ناشی از آن در دیفتری حلق و لوزه بسیار شدید تر و شایعتر از سایر انواع دیفتری است .

دیفتری حنجره : در این نوع دیفتری مجرای تنفسی مسدود می شوند و این نوع بیماری به تدریج ایجاد شده و پیشرفت می كند صدای بیمار می گیرد و سرفه هایی شدید همانند سیاه سرفه می كند در عرض 24 ساعت اختلالات تنفسی پیشرفت کرده و مشخص می گردد كه به ریه بیمار هوای کافی وارد نمی شود و بیمار سیانوزه می شود .در صورتیكه با استفاده از تراكئوستومی راه تنفسی باز نشود بیمار بعد از تقلای زیاد از حال رفته و در اثر خفگی خواهد مرد .

دیفتری لوزه : در ابتدای بیماری فقط در روی یكی ازلوزه ها و در یک نقطه کوچک وجود دارد كه به رنگ سفید متمایل به زرد می باشد.

 

البته یکی دیگر از انواع دیفتری نوع پوستی است که در اثر رعایت نکردن بهداشت پدید می آید.از انواع نادر این بیماری نوع دیفتری چشمی می باشد.

 

 

علایم بیماری:
نشانه های معمول بیماری:
گلو درد و صدای گرفته
دشواری در بلع
بزرگ شدن غدد لنفاوی دور گردن
غشاء ضخیم خاکستری روی گلو و لوزه ها
مشکل در تنفس و سریع شدن نفس کشیدن
ترشحات بینی
تب و لرز
بی حالی
یک علامت بارز این بیماری که آن را از یک بیماری یا گلودرد ویروسی متمایز می کند ایجاد شدن یک غشاء خاکستری ضخیم در بینی ، گلو یا مجاری هوایی می باشد که به علت سم تولید شده توسط باکتری ایجاد می شود.

 

پیشگیری
امروزه دیفتری از طریق تزریق واکسن علاوه بر درمان پذیری قابل پیشگیری نیز می باشد. واکسن دیفتری را اغلب به همراه واکسن کزاز و سیاه سرفه استفاده می کنند و با نام واکسنDPT شناخته می شود. نوع Dtap آخرین نوع این واکسن می باشد. تجویز این واکسن در آغاز دوران شیرخوارگی توصیه می شود.مراحل تزریق این واکسن شامل 5 مرحله تزریقی در بازو و ران می باشد. که در سن 2 ماهگی، 4 ماهگی، 6 ماهگی، 18-15 ماهگی و 6-4 سال تزریق می گردد.

واکسن دیفتری از روشهای موثر پیشگیری مؤثر است. اما دارای یک سری عوارض جانبی می باشد.مانند: یک تب خفیف ، گیجی، درد در محل تزریق.
واکسن DPT به ندرت باعث ایجاد عوارض جدی مانند واکنش آلرژیک، سرع یا شوک در کودکان می گردد.
کودکان مبتلا به اختلالات مغزی پیشرفته گزینه مناسبی برای دریافت واکسن DPT نیستند.

 

 

درمان:
بعد از تشخیص بیماری دیفتری در کودک یا فرد بالغ آلوده ،یک ضد سم اختصاصی به وی داده می شود. این ضد سم سموم موجود در گردش خون را خنثی می نماید. ضد سم ممکن است به صورت داخل رگی یا عضلانی تجویز شود اما در ابتدا برای اطمینان از عدم حساسیت فرد به ضد سم حتما باید تست حساسیت پوستی انجام شود.

پنی سیلین یا اریترومایسین از آن دسته آنتی بیوتیک هایی هستند که در درمان دیفتری کاربرد دارند. آنتی بیوتیک باعث کاهش زمان مسری بودن بیماری می شود برای جلوگیری از انسداد تنفسی مقداری از غشاء خاکستری و ضخیم موجود در گلو را خارج می کنند. دیگر عوارض دیفتری نیز باید درمان شوند. همانند التهاب عضلات قلب. در موارد پیشرفته بیماری، فرد تا بهبودی کامل نیازمند حمایت تنفسی می باشد.

 

عوارض بیماری:
مشکلات تنفسی :به علت سم تولید شده توسط باکتری صدمات بافتی در ناحیه عفونت، بینی و گلو ایجاد می شود که یک غشاء کثیف خاکستری رنگ برروی غشاء مخاطی بینی و گلو ایجاد می نماید. این غشاء باعث انسداد تنفسی شده و عواقب خطرناکی را در پی دارد.

صدمات قلبی :با ورود سم باکتری به جریان خون به دیگر بافت های بدن از جمله عضلات قلبی آسیب می رسد. التهاب عضلات قلب یکی از صدمات وارد شده می باشد. صدمات قلبی همراه با علایمی همچون تب، درد قفسه سینه، درد مفاصل و افزایش غیر طبیعی ضربان قلب می باشد. موارد شدید صدمات قلبی منجر به نارسایی قلب و مرگ ناگهانی می گردد.

صدمات کلیوی :با ورود سم دیفتری به کلیه ها توانایی تصفیه خون را در کلیه ها کاهش می یابد.

صدمات عصبی : سم دیفتیری به اعصاب مخصوصا اعصاب گلو آسیب می رساند و باعث مشکل شدن بلع می شود. اعصاب بازوها و پاها ممکن است ملتهب شوند. و منجر به ضعف گردند.
در موارد شدید بیماری اعصاب عضلات تنفسی آسیب می بینید و تنفس دچار مشکل می شود.
منبع:7sib.ir

ویدیو مرتبط :
درمان بیماری اوتیسم + علایم بیماری - دکتر سید حسن ضیایی

---

خواندن این مطلب را به شما پیشنهاد میکنیم :

تالاسمی یک بیماری ارثی-ژنتیکی

 

HGbA2: هموگلوبین A2 از 2 زنجیره آلفا و 2زنجیره بتا تشکیل می‌شود.(α2δ2) که بطور طبیعی 2-1% هموگلوبین در بالغین را تشکیل می‌دهد.

 

HGbF: هموگلوبین F که هموگلوبین اصلی دوران جنینی است و کمتر از 1% هموگلوبین در بالغین را نیز شامل می‌شود،از زنجیره 4 تایی 2 تا آلفا و 2 تا گاما (α2δ2) تشکیل گردیده است و هموگلوبین های C , H و ... که در بعضی بیماریها بوجود می‌آید.

 

برای ساخت زنجیره بتا هر فرد از هر والد خود (پدر و مادر) یک ژن سازنده این زنجیره را دریافت می‌کند و برای زنجیره‌های δ,α از هر والد 2 ژن دریافت می‌کند. و بر اساس جهش یا حذف هر کدام از این ژنها ساخت و زنجیره مربوطه مختل شده و انواع بیماری تالاسمی را خواهیم داشت.

 

هموگلوبین نه تنها برای حمل و تحویل طبیعی اکسیژن لازم است، بلکه در شکل و اندازه و بدشکلی گلبول قرمز دخالت دارد. مقدار کل هموگلوبین خون بطور طبیعی در خانمها 2±12 و در آقایان 2±14 گرم در دسی‌لیتر می‌باشد.

 

انواع تالاسمی

تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی است که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف می‌باشد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور در واقع کم خونی مشکل‌سازی ندارندریا، ولی اگر دو فرد تالاسمی مینور با هم ازدواج کنند به احتمال 25% فرزندنشان دچار تالاسمی شدید ماژور خواهد بود و 25% فرزندشان سالم و 50% تالاسمی مینور خواهند داشت.

 

تالاسمی ماژور

تالاسمی ماژور یا آنمی کولی به علت حذف یا جهش در هر دو ژن سازنده زنجیره بتا ایجاد می‌شود و به این ترتیب یا هیچ زنجیره بتایی ساخته نمی‌شود و یا به مقدار کمی ساخته می‌شود. در نتیجه بدن کمبود این زنجیره‌ها را با ساخت زنجیره‌های آلفا جبران می‌کند که این زنجیره‌های آلفای اضافی برای گلبولهای قرمز سمی هستند و با رسوب بر روی سلولهای گلبول قرمز باعث می‌شوند که گلبولهای قرمز در مغز استخوان و در داخل خون تخریب شده و زنجیره‌های آلفا در مغز استخوان رسوب می‌کنند. از طرفی به علت خونسازی غیر موثر ، مراکز خونساز خارج مغز استخوان ، ار جمله کبد و طحال شروع به خونسازی می‌کنند و بزرگ می‌شوند.

 

بیماری معمولا بصورت کم خونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر می‌کند و درصورت عدم شروع تزریق خون ، بافت مغز استخوان و مکانهای خونساز خارج مغز استخوان فعال و بزرگ شده و باعث بزرگی مغز استخوانها بخصوص استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال می‌شوند.

 

علایم بیماری

کم خونی شدید طوریکه برای بقاء بیمار تزریق مکرر خون لازم است.

 

افزایش حجم شدید مغز استخ

 

وان بخصوص در استخوانهای صورت و جمجمه ، چهره خاص افراد تالاسمی را ایجاد می‌کند (چهره موش خرمایی).

 

اختلال رشد دربچه‌های بزرگتر

 

رنگ پریدگی ، زردی و گاهی پوست ممکن است به دلیل رنگ پریدگی و یرقان و رسوب ملانین به رنگ مس در آید.

 

بزرگی کبد و طحال ، در سنین بالاتر گاهی طحال به حدی بزرگ می‌شود که باعث تخریب بیشتر گلبولهای قرمز می‌شود.

 

علایم ناشی از رسوب آهن در بافتهای مختلف از جمله پانکراس و قلب و غدد جنسی و ایجاد دیابت و نارسایی قلبی و تاخیر در بلوغ.

 

استخوانها نازک شده و مستعد شکستگی می‌شوند.

 

 

تشخیص

در آزمایش خون تالاسمی ماژور گلبولهای قرمز خون کوچک و کم رنگ خواهد بود (کم خونی هیپوکروم میکروسیتر). افت شدید هموگلوبین به مقادیر کمتر از 5 گرم در دسی لیتر وجود دارد. بیلی روبین سرم به علت تخریب سلولها افزایش می‌یابد و سایر آزمایشات که لزومی برای گفتن همه آنها نیست. تشخیص قطعی با الکتروفورز هموگلوبین انجام می‌شود که در تالاسمی ماژور هموگلوبین A طبیعی ساخته نمی‌شود و 98% هموگلوبین‌ها را هموگلوبین F تشکیل می‌دهد و هموگلوبین A2 نیز تا 5% افزایش پیدا می‌کند.

 

عوارض

از عوارض تالاسمی یک سری از عوارض از جمله اختلال رشد و تغییر قیافه بیمار و بزرگی کبد و طحال که به علت خود بیماری است و یکسری عوارض دیگر ناشی از درمان تالاسمی است. اصلی‌ترین این عارضه هموسیدوز یا هموکروماتوز است.

 

هموسیدروز به رسوب آهن در بافتها گفته می‌شود که نتیجه غیر قابل اجتناب تزریق طولانی مدت خون است. در هم نیم لیتر خونی که به بیمار تزریق می‌شود، حدود 200mg آهن به بافتها منتقل می‌کند که این مقدار آهن نمی‌تواند از بدن دفع شود و در بافتها رسوب می‌کند و باعث نارسایی در بافتها می‌گردد. بخصوص رسوب آهن در قلب و پانکراس و غدد ، مشکل اصلی این بیماران خواهد بود که باعث نارسایی پانکراس و دیابت ، نارسایی قلبی و نارسایی غدد جنسی و تیروئید و ... می‌شود.

 

درمان

تالاسمی شدید و درمان نشده همیشه باعث مرگ در دوران کودکی می‌گردد. در صورت تزریق مکرر خون و حفظ سطح مناسبی از خون می‌توان طول عمر ا افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغییرات استخوانی و اختلال رشد گردید. پس درمان تالاسمی عبارتند از:

تزریق دراز مدت خون: هدف از تزریق خون مکرر برای بیمار حفظ هموگلوبین بیمار در سطح بالای 10 است.

 

دفروکسامین: مشکل اصلی بیماران تالاسمی بعد از سالها ، هموسیدروز و اضافه بار آهن است، که می‌توان آن را به کمک تزریق مرتب دفروکسامین به صورت زیر جلدی یا وریدی تخفیف داد. این دارو با آهن ترکیب شده و از ادرار دفع می‌شود. البته مقدار زیاد این دارو ممکن است باعث واکنش پوستی در محل تزریق و یا عوارض عصبی به ویژه در دستگاه بینایی و شنوایی شود. بنابراین این دارو به تنهایی برای پیشگیری دراز مدت از مسمومیت با آهن کافی نیست.

 

برداشتن طحال: اگر بزرگی طحال ، نیاز به تزریق خون را بیشتر کند طحال برداشته می‌شود تا نیاز به خون کاهش یابد.

 

پیوند مغز استخوان: درمان قطعی بیماری با پیوند مغز استخوان است. البته این عمل با مرگ ومیر بالایی همراه است. و در برخی بیماران نیز سلولهای تالاسمی مجددا رشد می‌کنند.

 

روند بیماری

امروزه با توجه به درمانهای موجود بیماران تا 30 سالگی هم زنده می‌مانند. و اینها بچه‌هایی با رشد ناقص هستند و شایعترین علت مرگ آنها نارسایی قلبی به علت هموسیدروز و همچنین به علت تزریق خون و افزایش بار قلب می‌باشد.

 

تالاسمی مینور

تالاسمی مینور معمولا بدون علامت بوده و علایم بالینی واضح ندارند و بطور عمده در تست‌های چکاپ به صورت اتفاقی تشخیص داده می‌شوند. این افراد کم خونی مختصر (هموگلوبین بیش از 10) با سلولهای گلبول قرمز کوچک و کم رنگ (هیپوکروم میکروسیتر) دارند که معمولا مشکل‌ساز نمی‌باشد.

 

تالاسمی مینور در نتیجه اختلال یکی از دو ژن سازنده زنجیره گلوبین بتا به وجود می‌آید که این ژن ناقص یا از پدر و یا از مادر به فرد به ارث رسیده است، در نتیجه کاهش یا فقدان ساخت زنجیره بتا از یک ژن اتفاق می‌افتد و به دنبال آن هموگلوبین A2 تا حدود %8-4 افزایش می‌یابد و گاهی افزایش هموگلوبین F در حدود %1-5 دیده می‌شود.

 

تنها نکته‌ای که در تالاسمی خفیف یا مینور جالب توجه است، این است که این افراد موقع ازدواج نباید با یک فرد شبیه خود (تالاسمی مینور) ازدواج کنند.

 

آلفا تالاسمی

علت آلفا تالاسمی حذف یک یا چند ژن از 4 ژن سازنده زنجیره آلفاست، هر چه تعداد ژنهای حذف شده بیشتر باشد بیماری شدیدتر می‌شود و براساس تعداد ژنهای حذف شده به 4 گروه تقسیم می‌شوند.

هیدروپس فتالیس: که حذف هر 4 ژن آلفا را دارند و هموگلوبین ساخته شده فقط از زنجیره‌های گاما تشکیل شده است که هموگلوبین بارتز گفته می‌شود و وخیم‌ترین نوع آلفا تالاسمی است و با حیات خارج رحمی منافات دارد و جنین هنگام تولد مرده است و یا مدت کوتاهی پس از تولد می‌میرد. این جنین‌ها دچار ادم شدید هستند.

 

بیماری هموگلوبین H: که در اثر حذف 3 ژن آلفا گلوبین بوجود می‌آید. بیماران دچار کم خونی هیپوکروم میکروسیتیک بوده و بزرگی طحال در آنها دیده می‌شود. در بعضی مواقع ممکن است نیاز به تزریق خون داشته باشند و در صورت کم خونی شدید و نیاز به انتقال خون باید طحال برداشته شود.

 

صفت آلفا تالاسمی 1: که 2 ژن آلفا حذف شده و از هر لحاظ شبیه بتا تالاسمی مینور است.

 

صفت آلفا تالاسمی 2: که فقط یک ژن از 4 ژن حذف شده و یک حالت ناقل ژن ، خاموش و بدون علامت است.