اخبار
2 دقیقه پیش | عکس: استهلال ماه مبارک رمضانهمزمان با آغاز ماه مبارک رمضان جمعی از کارشناسان حوزه نجوم همراه با نماینده دفتر استهلال مقام معظم رهبری عصر دوشنبه هفدهم خرداد برای رصد هلال شب اول ماه مبارک رمضان بوسیله ... |
2 دقیقه پیش | تا 20 سال آینده 16 میلیون بیکار داریموزیر کشور گفت: در نظام اداری فعلی که میتواند در ۱۰ روز کاری را انجام دهد، در ۱۰۰ روز انجام میشود و روند طولانی دارد که باید این روند اصلاح شود. خبرگزاری تسنیم: عبدالرضا ... |
آنچه که باید درباره پی کی یو (PKU) بدانیم
مسئول واحد کنترل و پیشگیری از بیماریهای کیش گفت: فنیل کتونوری، از ناگوارترین بیماریهای متابولیکی است که متاسفانه در کشور ما به لحاظ بالا بودن آمار ازدواجهای فامیلی، شیوعی بیشتر از میانگین جهانی دارد.
ابراهیم مرادی بیان کرد: بیماری فنیل کتونوری یک نقص متابولیکی مادرزادی نادر است و اختلال اصلی در این بیماری، تجمع اسیدآمینه فنیل آلانین در مایعات بدن و سیستم عصبی است حروف PKU پی کی یو به ترتیب از کلمات phenyl.koton.urea فنیل کتونوری گرفته شده است.
وی ادامه داد: پی کی یو یکی از بیماریهای ژنتیک است که از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود کودک مبتلا به بیماری(فنیل کتونوری) در ابتدای تولد بدون علامت است اما به تدریج در پایان ماههای اول دچار تاخیر در تکامل، استفراغ، کاهش رشد، روشن شدن رنگ موهای سر و چشم و تشنج می شود.
این مسئول افزود: سپس با افزایش سن، کوچکی دور سر، بی قراری، کاهش توجه، حرکات تکراری دستها و اندامها و عقب ماندگی ذهنی بروز می کند، همچنین ادرار و تنفس این کودکان به دلیل وجود فراوردههای فنیل آلانین، بوی کپک میدهد و ممکن است راش های پوستی(کهیر) در بدن کودکان مبتلا مشاهده شود که با رشد کودک از بین می رود.
مرادی در ادامه با اشاره به اینکه PKU بیماری پر فعالیتی همراه با حرکات بی هدف و تشنج می باشد و اغلب بیماران به حدی دچار عقب ماندگی هستند که نیاز به مراقبت 24 ساعته یا نگهداری تمام وقت در آسایشگاه دارند عنوان کرد: تاخیر در تشخیص بیماری از هفته دوم به بعد موجب صدمه به مغز میشود درمان: در صورت ابتلای نوزاد و تشخیص به موقع، با رژیم غذایی مناسب و مراقبت های لازم، بیماری قابل درمان است. میزان موفقیت در درمان بستگی به زمان شروع درمان و مراقبتهای بعد از آن دارد.
وی تصریح کرد: هرچه تشخیص بیماری و درمان زودتر آغاز شود موفقیت بیشتر است. بعد از تشخیص، فرد می بایست تحت رژیم غذایی خاصی که مقدار فنیل آلانین آن کنترل شده قرار گیرد. چنین غذاهایی معمولاً گران بوده و به راحتی در اختیار خانوادهها قرار نمی گیرد و به همین دلیل اکثر بیماران مبتلا به علت عدم درمان و یا درمان ناقص به عقب ماندگی ذهنی مبتلا میشوند.
مسئول واحد کنترل و پیشگیری از بیماریهای کیش بیان کرد: بیماری در جنین در هفتههای 16-10 قابل تشخیص میباشد. مبتلایان به این بیماری نمیتوانند آزادانه موادغذایی دلخواه خود را انتخاب کنند استفاده از مواد غذایی حاوی مقادیر زیاد فنیل آلانین، موجب محدودیت شدید دریافت سایر مواد غذایی و عدم تامین انرژی و مواد مغذی مورد نیاز بدن میگردد.
مرادی خاطرنشان کرد: به ازای هرماه تاخیر در شروع درمان، 4 نمره از IQ شیرخوار کاسته می شود بدین ترتیب در پایان سال اول 50 نمره از IQکاهش میابد و اما سن غربالگری: سن غربالگری بین روز سوم تا پنجم بعد از تولد میباشد و این در صورتی است که نوزاد به اندازه کافی با شیر تغذیه شده باشد.
وی در پاسخ به این سوال که این بیماری در چه کسانی مشاهده می شود و شیوه انتقال بیماری چگونه است گفت: ژن این بیماری بر روی کروموزم 12 قرار گرفته است چنانچه والدین هردو حامل این ژن باشند(که معمولا در ازدواجهای خویشاوندی این احتمال بالاتر است) 25 درصد فرزندانشان احتمال دارد که به فنیل کتونوریا مبتلا باشند.
این مسئول در مورد اینکه شیوع بیماری به چه میزان است بیان کرد: شیوع بیماری یک در ده تا پانزده هزار است پیش بینی میشود در ایران یک در شش هزار باشد طبق آمار موجود تعداد معلولین(پی کی یو) در کشور، به بیش از 6000 نفر رسیده که نیمی از آنها هنوز ناشناخته مانده اند به گفته کارشناسان در ایران آمار نوزادان مبتلا به این بیماری از سطح جهانی بیشتر است و علت آن وجود ازدواج های فامیلی است.
مرادی در پاسخ به این سوال که نحوه و چگونگی اجرای طرح چگونه است افزود: ماهیانه به طور متوسط بالغ بر 40 نوزاد مورد غربالگری کم کاری تیرویید و فنیل کتونوری در مرکز بهداشت کیش قرار میگیرند برنامه غربالگری pku از سال 1385 در بسیاری از شهرهای بزرگ ایران به صورت آزمایشی به اجرا در آمده است و پس از پایه ریزی زیرساختها در کل کشور طبق برنامه زمانبندی شده و بر اساس شیوع کشوری به اجرا گذاشته شد.
وی خاطرنشان کرد: در استان هرمزگان و جزیره کیش از تیرماه 1392 این طرح به طور رسمی شروع شد و هم اکنون کلیه نوزادان 5-3 روزه در مرکز بهداشت بوعلی کیش با اخذ چند نمونه خون از کف پا مورد ارزیابی قرار میگیرند و نمونههای اخذ شده در کاغذ فیلتر پس از جمع آوری و تکمیل فرمهای مربوطه به آزمایشگاه مرجع استانی جهت آزمایش ارسال می شود.
این مسئول ادامه داد: نتایج در صورت مثبت بودن 15-10 روز بعد اعلام و خانوادههای نوزاد مبتلا جهت پیگیریهای بعدی و مشاوره نهایی به مراکز تخصصی ویژه به منظور شروع درمان و مراقبتهای تغذیهای هدایت می گردند.
ویدیو مرتبط :
PKU(پی کی یو) کودکان
خواندن این مطلب را به شما پیشنهاد میکنیم :
وانت پی.یو.1 از 22 بهمن در جادههای ایران/ خداحافظی با پیکان وانت
مدیرعامل ایران خودروی تبریز خبر داد
وانت پی.یو.1 از 22 بهمن در جادههای ایران/ خداحافظی با پیکان وانت
غلامرضا صادقیان امروز در گفتوگو با خبرنگار فارس در تبریز اظهار کرد: در نخستین سال تولید وانت پی یو وان در ایران تبریز تولید 30 هزار دستگاه را در برنامهکاری برای عرضه به بازار قرار داده است.
وی افزود: تولید آزمایشی این محصول همزمان با 22 بهمن اتفاق خواهد افتاد و تولید انبوه نیز در برنامه کاری سال آینده قرار گرفته است.
صادقیان در رابطه با سرمایهگذاری صورت گرفته در این پروژه به رقم 60 میلیارد ریالی اشاره کرد و گفت: این رقم برای بخشی از پروژه تولید وانت پی یو وان هزینه شده و این طرح، هزینهها و اعتبارات دیگری را برای ادامه نیاز خواهد داشت.
صادقیان این طرح را کاملا ایرانی دانست و گفت: برای طراحی و ساخت این محصول که تمام زیر مجموعههای گروه ایران خودرو همکاری داشتند 16 ماه زمان صرف شده البته این طرح از پروژههای سال 90 بود که به دلیل مسائل تحریم و سایر مشکلات اکنون به نتیجه منجر شده است.
وی پیشبینی کرد، قیمت محصول جدید تولیدی در مجموعه تحت مدیریتش پایینتر از 200 میلیون ریال باشد که بر گرفته از خودروهای مانند ال نود، روآی سال و 405 است.
این فعال عرصه صنعت کشور از دارا بودن Platform 405، موتور 1700 سی سی، ترمزهای ای بی اس، دوگانهسوز بودن، داشتن کیسههای هوا و همچنین جایگزینی مخزن سوخت زیر اتاق بار به عنوان ویژگی این محصول یاد کرد و گفت: این محصول به عنوان خودروی باری مورد استفاده خواهد داشت.
صادقیان در رابطه با خودروی پیکان وانت تولیدی در ایران خودروی تبریز نیز گفت: برنامهریزی شده تا این محصول نیز نزدیک به 2 یا 3 سال در خط تولید باشد و به تدریج محصولات جدید از جمله خودروی پی یو وان جایگزین آن شود./فارس