نگاهی به بیماری فاویسم

 

 

 

● خطر در کنار باقالا

در فصل بهار بیماری آلرژی بسیاری از مردم جهان را آزار می دهد. حساسیت های این فصل شاید در حد آلرژی به گرده های گیاهان یا گلهای بهاری باشد یا اینکه بیماری خطرناکی به نام فاویسم یا فابیسم سراغ فرد بیاید. بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبون قرمز ایجاد می شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده می شود.

این بیماری در نواحی شمالی و جنوبی ایران(سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد. فاویسم در اثر کمبود آنزیم (G۶PD) گلبول قرمز فرد بیمار به وجود میآید کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز موجب همولیز گلبولهای قرمز خون می شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد. بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلا حا مبتلا به بیماری فاویسم شده است. باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام «ویسین» یا «کوویسین» است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزور امیل» تبدیل می شوند. این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب می شوند; بنابراین به محض تماس با غشا گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم (G۶PD) را دارند; آن رامنهدم کرده و گلبول قرمز از بین می رود و شخص به فاویسم مبتلا می شود.

باقالا از نظر طبیعت سرد محسوب می شود ولی گل باقالا گرم است دم کرده باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج های کلیوی به کار می رود. گل باقالا ضدتشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است. همچنین مخلوطی از باقالا ی پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش های گلومفید است. خوردن باقالا دربرخی افراد نوعی مسمومیت ایجاد می کند که به آن فاویسم می گویند. در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید ومهلکی ایجاد می کند که خوردن باقالا ی تازه و خام را با ترس همراه می کند. این بیماری می تواند با بوئیدن گل و گرده های باقالا نیز به وجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد می شود. نه تنها باقالا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپیرین با دوز بالا ، داروهای ضدمالا ریا، مصرف برخی آنتی بیوتیک ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می توانند گلبول های قرمز را تخریب کنند.

علا ئمی همچون کم خونی، ضعف و بی حالی، زردی، رنگ پریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ(به دلیل دفع هموگلوبین از لوله های اداراری) می تواند در افرادی بروز کند که امکان درمان هست و گهگاه در سنین ۳۰ الی ۴۰ سالگی تشخیص داده می شوند اما در موارد شدید که بیماری از بدو تولد نشان می دهد می تواند منجر به بروز برخی مشکلا ت جدی شود. گاهی اوقات کودکانی از بدو تولد با زردی و تخریب زودرس گلبول های قرمز مواجه می شوند که علت آن از سوی پزشکان کمبود آنزیم(G۶PD) و عمر کوتاه گلبول قرمز از ۱۲۰ روز به ۱۲ روز عنوان می شود. افرادی که با کمبود آنزیم فوق مواجه هستند علا ئم ناشی از بیماری فاویسم را ۲۴ الی ۴۸ ساعت پس از مصرف باقالا ی خام یا سایر داروهای مذکور خواهد داشت. در موارد حاد همولیز یا شکست غشا» سلولی گلبول های قرمز آن افراد باعث مرگ آنها خواهد شد.

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز یا پرهیز از مواجه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.تزریق فوری خون به بیماران مبتلا به فاویسم و جایگزینی گلبول های تازه قرمز به جای گلبول های قرمز آسیب دیده فرد بیمار و کنترل میزان مصرف آب و نمک فرد بیمار نیز از راه های سریع از سوی پزشکان مطرح شده است.زمانی که بیماری فاویسم در یک کودک تشخیص داده می شود وظایف والدین آن کودک در قبال پیشگیری از همولیز بیمارشان افزایش می یابد.والدین باید کاملا با نام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند و برای اینکار پزشکان توصیه می کنند لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که کودک آنها مبتلا به فاویسم است. همچنین اینگونه افراد از مصرف باقالا (از هرنوع آن) باید پرهیز کنند همانطور که عنوان شد عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد، پس بدین جهت این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی پیشگیری کنند.

نویسنده : حسن علی بیگی

روزنامه مردم سالاری

ویدیو مرتبط :
رابطه باقالا با یک بیماری مرموز فاویسم+فیلم ویدیو کلیپ

---

خواندن این مطلب را به شما پیشنهاد میکنیم :

فاویسم که به بیماری باقلایی معروف است

فاویسم

فاویسم که به بیماری باقلایی معروف است.

خستگی، ضعف شدید، رنگ‌پریدگی، كم‌خونی، زردی و در واقع نشانه‌هایی شبیه به هپاتیت از علائم یك بیماری معروف بهاری است كه به بیماری باقلایی نیز شهرت دارد.

فاویسم كه در زیرگروه بیماری‌های عفونی قرار می‌گیرد، در همه افراد و بخصوص در كودكان باید بسیار جدی گرفته شود، چراكه كم‌خونی ناشی از این بیماری در صورت عدم‌كنترل بموقع می‌تواند آسیب جدی به كبد و كلیه وارد كند.

این بیماری همزمان با فصل عرضه باقلای سبز، معروف به باقلای مازندرانی ـ كه دانه‌ای سرشار از آنتی‌اكسیدان است ـ در افرادی كه زمینه مساعد این بیماری را دارند، شیوع می‌یابد، اما لزوما با مصرف باقلا بروز پیدا نمی‌كند، بلكه مصرف برخی داروها یا ابتلا به برخی بیماری‌های عفونی چون هپاتیت نیز می‌تواند به آشكارشدن نشانه‌های آن در بیمار كمك كند.

دكتر زهرا عبدی، متخصص بیماری‌های عفونی و عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشكی تهران  با تاكید بر این كه فاویسم زمینه ارثی داشته و به طور قطعی قابل درمان نیست، می‌گوید: این بیماری در صورتی كه به طور ناشناخته در بیمار باقی‌مانده باشد بسیار خطرناك‌تر خواهد بود. بویژه به علت بروز عوارض جبران‌ناپذیر در كودكانی كه ممكن است این بیماری در آنها به صورت پنهان وجود داشته باشد، بهتر است از دادن مواد غذایی حساسیت‌زایی چون باقلا در چندساله ابتدایی زندگی‌شان به آنها خودداری شود.

 

بیماری ارثی در كمین آقایان

به گفته پزشكان، بیماری فاویسم یك بیماری ارثی است كه بر اثر كمبود یا فقدان یك آنزیم (گلوكز شش فسفات دی‌هیدروژینا) بروز می‌كند.

دكتر عبدی می‌گوید: مصرف باقلای مازندرانی كه سرشار از آنتی‌اكسیدان است و به‌خودی خود فواید زیادی دارد، برای افرادی كه فاقد آنزیم گلوكز شش فسفات دی‌هیدروژینا هستند، به پاره‌شدن گلبول‌های قرمز خون، خونریزی داخل عروق، كم‌خونی حاد و نارسایی كلیه منجر می‌شود. از آنجا كه ژن‌های این بیماری ارثی روی كروموزوم X واقع شده است، بیشتر آقایان را مبتلا می‌كند. البته فاویسم از شخص بیمار به دیگری منتقل نمی‌شود، اما با خوردن باقلا توسط مادر شیرده در كودكی كه زمینه این بیماری را دارد، منجر به بروز فاویسم می‌شود.

وقتی فاویسم حاد می‌شود

 

پزشكان تاكید می‌كنند: بیشترین شیوع بیماری فاویسم در سنین یك تا پنج سال است. خستگی، كوفتگی، استفراغ، اسهال، تهوع، دل‌درد، رنگ‌پریدگی، گاهی تب، كم‌خونی، ادرار پررنگ، ضعف شدید و زردی از علائم بیماری فاویسم است. پس در صورت بروز علائم یاد شده در فرزندان، باید آنان را به بیمارستان برد تا در صورت نیاز به آنها خون تزریق ​‌شود.

 

دكتر عبدی تاكید می‌كند: برخی از افرادی كه مبتلا به فاویسم هستند، دارای علائم شدید بیماری نمی‌شوند و فاویسم در آنها تنها به شكل خفیف، آن هم در مواجهه با عوامل حساسیت‌زای غذایی، شیمیایی، دارویی یا برخی بیماری‌های عفونی بروز پیدا می‌كند.

اما برخی افراد دچار علائم شدید بیماری، یعنی كم‌خونی و زردی چشم دائمی هستند. به هرحال هر زمان كه شخصی نشانه‌هایی از خونریزی بافتی را از طریق تغییر رنگ ادرار در خود ببیند، باید هرچه سریع‌تر به پزشك متخصص مراجعه كند تا با تشخیص سریع بیماری فاویسم از عوارض وخیم بعدی آن از جمله كم‌خونی حاد، زردی و نارسایی كلیه‌ها جلوگیری به عمل آورده شود.

 

پیشگیری همیشه آسان نیست

به گفته متخصصان عفونی، پیشگیری از ابتلا به فاویسم در مواردی كه بیماری در شخص همچنان ناشناخته است، آسان نیست، چراكه در صورت ابتلای قبلی به بیماری می‌توان با دوربودن از عوامل غذایی، شیمیایی و دارویی حساسیت‌زا از بروز بیماری جلوگیری كرد، اما در صورت پنهان‌بودن بیماری بخصوص در كودكان، پیشگیری بسیار مشكل خواهد بود.

دكتر عبدی با تاكید بر این كه خانواده‌ها باید توجه كنند اگر ریشه ارثی بیماری فاویسم را در خود دارند از خوراندن باقلا به فرزندشان در خردسالی جلوگیری كنند، می‌افزاید: فاویسمی‌ها حتی به مزارع باقلا نیز نباید نزدیك شوند؛ مصرف باقلا هم به‌صورت خام و هم پخته برای بیماران فاویسمی خطرناك است و اصلا نباید استفاده شود. فاویسمی‌ها همچنین باید از استفاده برخی​ داروها شامل آسپیرین و داروهای ضدمالاریا خودداری كنند و در منزل از نفتالین و حشره‌كش استفاده نكنند.

 

شبیه و متفاوت از هپاتیت

به گفته دكتر عبدی، زردی ناشی از بیماری فاویسم با هپاتیت متفاوت است، چراكه رنگ‌پریدگی و كم‌خونی در فاویسم ناشی از پارگی گلبول‌های قرمز است، در حال كه زردی در هپاتیت به علت دفع صفرا از كبد است. بی‌شك ریشه این دو بیماری با آزمایش خون در بیمار مشخص خواهد شد.

این متخصص عفونی اضافه می‌كند: عفونت‌ها ازجمله مهم‌ترین عواملی به حساب می‌آید كه سبب شعله‌ور‌شدن این بیماری می‌شود. به همین دلیل ممكن است در برخی افراد ابتلا به بیماری‌هایی چون هپاتیت B منجر به بروز علائم فاویسم چون كم‌خونی شدید شود؛ بروز چنین علائمی نشان‌دهنده آن است كه شخص، عامل بروز بیماری فاویسم را نیز در خود دارد.

درمان فاویسم در بسیاری موارد با تزریق خون به بیمار همراه است و در صورت بروز نارسایی كلیه، دیالیز نیز توصیه می‌شود. به هرحال بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با عوامل محرك بیماری است.

منبع:tebyan.com